ЭНЦЕФАЛИТ ПЕРИАКСИАЛЬНЫЙ ШИЛЬДЕРА (диффузная лейкоэнцефалопатия, прогрессирующая семейная лейкодистрофия). В основе периаксиального энцефалита лежит прогрессирующий демиелинизирующий процесс в белом веществе мозга, главным образом в больших полушариях. Вещество мозга уменьшено в объеме, желудочки растянуты. Наряду с поражением миелиновой оболочки страдает и аксон вплоть до его полной дегенерации.

Наблюдаются ретроградная дегенерация клеток коры мозга, реактивное разрастание глии. В некоторых случаях в веществе мозга отмечаются воспалительные изменения. Поражаются лица обоего пола в любом возрасте, однако более половины заболевает в возрасте до 15 лет. Болезнь может протекать остро (от одной до нескольких недель), подостро (до 1 года), хронически (до 15-16 лет) В начале заболевания обычно отмечают прогрессирующее снижение интеллекта, критики, эмоций. Возможно появление эпилептиформных припадков и миоклонических гиперкинезов. Резко выражены симптомы, зависящие от прогрессирующей демиелинизации и дегенерации аксонов, нарастающие параличи и парезы центрального характера. Возможны афазические и апрактические расстройства, дизартрия, анартрия. К числу характерных изменений следует отнести прогрессирующее снижение зрения, отек и атрофию соска зрительного нерва. Поражение других черепномозговых нервов встречается реже. Спинномозговая жидкость не изменена. Рентгенографически и при пневмоэнцефалографии обнаруживаются явления открытой водянки -мозга. Течение заболевания прогрессирующее, без ремиссий, однако возможна временная стабилизация процесса. Нарастание болезни приводит к развитию слепоты, снижению интеллекта, стойким спастическим парезам и контрактурам,, В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду множественный склероз, опухоль мозга, амавротическую идиотию. Прогноз неблагоприятный.

Лечение. Назначают витамины Bi, Bia, Be, С, общеукрепляющую и симптоматическую терапию.