ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ

Надпочечник. Поражение нервной системы наблюдается при заболевании коркового и мозгового вещества. При недостаточности коркового слоя надпочечника развивается клиническая картина болезни Аддисона, которая характеризуется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, выраженными нарушениями деятельности желудочно-кишечного тракта (анорексия, тошнота, рвота, понос или запор, упорные боли в животе), потерей веса, снижением артериального давления, гипогликемией и рядом неврологических симптомов (мышечная слабость, физическая и психическая утомляемость, адинамия, а также вялость, подозрительность, замкнутость). В тяжелых случаях это заболева.ние резко ограничивает трудоспособность больных, а иногда приковывает их к постели. Зависимость астении, мышечной слабости и адинамии при болезни Аддисона от нарушения гормональной активности коркового.слоя надпочечника подтверждается быстрым обратным развитием этих симптомов при назначении заместительной терапии препаратами коры надпочечника, преднизолоном, кортизоном, ДОКА. Особой выраженности мышечная слабость, утомляемость и адинамия достигают при так называемых аддвоонических кризах остро развивающейся недостаточности коркового слоя надпочечника во время инфекций, интоксикаций, травм, хирургических вмешательств. Ряд неврологических расстройств .при болезни Аддисона обусловлен характерными для этого заболевания изменениями артериального давления и гипогликемическими состояниями. Артериальное давление, снижаясь в среднем до 90/65 мм рт. ст., а в ряде случаев до 60/30 мм, приводит к появлению головных болей, наклонности к обморочным состояниям, головокружениям. У пожилых людей при наличии атеросклеротического стеноза крупных сосудов аддиооническая гипотония может способствовать возникновению очагов размягчения головного мозга. В тяжелых случаях возможны коллаптоидные состояния с потерей сознания и судорожные припадки эпилептиформного характера. При выраженной мышечной слабости и утомляемости болезнь Аддисона приходится дифференцировать от миастении, а при значительной гипотонии и гипогликемии-с гиперинсулинизмом. Помимо указанной выше характерной пигментации кожи и слизистых оболочек, расстройств функций желудочно-кишечного тракта, потери веса, диагноз болезни Аддисона подтверждается снижением содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортакостероидов в моче и крови, отрицательной пробы Торна на введение АКТГ. При диагностике болезни Аддисона следует помнить, что, помимо первичного заболевания надпочечника, она может быть следствием первичного поражения гипоталамогипофизарной системы и зависеть от недостаточного выделения гипофизом АКТГ - это так называемые центральные диэнцефально-гипофизарные формы болезни Аддисона.

Лечение. Назначается заместительная терапия препаратами глюкокортикоидного ряда (преднизолон 5-10 мг в день) в сочетании с препаратом ДОКА (2-5 мг в день), дополнительное введение к диете 5-10 г поваренной соли, препаратов аскорбиновой кислоты. При диэнцефально-гипофизарной форме болезни Аддисона хороший эффект достигается назначением стимулирующей терапии АКТГ (20-60 единиц в день, курсами по 20-30 дней и последующими перерывами в 2-3 месяца, во время которых назначаются большие дозы аскорбиновой кислоты). Другим заболеванием надпочечника, с которым приходится сталкиваться невропатологу, является опухоль хромаффинного вещества мозгового слоя надпочечника - феохромоцитом. Клинический синдром, возникающий при феохромоцитоме, складывается из повышения артериального давления и симпатоадреналовых кризов. На ранних стадиях развития заболевания кризы возникают на фоне нормального артериального давления. Кризы при феохромоцитомах провоцируются резким изменением температуры окружающей среды, психическими воздействиями, голодом, физическим переутомлением. Предвестниками кризов являются парестезии, мелькание в глазах, боли в животе. Затем повышается артериальное давление, больные ощущают распирающую головную боль, появляются сердцебиение, стеснение в груди, ощущение пульсации сосудов головы, конечностей, головокружение, ощущение страха, внутреннее беспокойство и т. д. При объективном обследовании на высоте криза отмечаются расширение зрачков, тахикардия, высокое артериальное давление (до 300 мм рт. ст.), мраморная окраска кожи, акроцианоз. Температура тела повышена, количество сахара в крови больше нормального. Длительность криза - от нескольких минут до нескольких часов. Гиперемия кожи, появляется проливной пот, выделяется обильное количество светлой мочи низкого удельного веса. Отличием симпато-адреналовых кризов при заболевании мозгового слоя надпочечника от аналогичных состояний, нередко наблюдаемых при поражениях различных уровней вегетативной нервной системы (диэнцефальных синдромах, соляритах и др.), является резкое повышение артериального давления, нарастание во время криза сахара в крови и главным образом увеличение экскреции катехоламинов с мочой (в 15-30 раз выше нормы). Опухоль надпочечника выявляется при контрастной рентгенографии области почек (пневморетроперитонеум). Радикальное излечение возможно только после удаления опухоли мозгового вещества надпочечника.

Паращитовидные железы. Гипопаратиреоз. Недостаточность паращитовидных желез может быть идиопатической и травматической (послеоперационной), проявляясь основным синдромом - тетанией. Различают тетанию явную и латентную. Явная тетания характеризуется повышенной возбудимостью нервной системы и проявляется спонтанными приступами тонических судорог, ограниченных или общих. При легких приступах судорожные сокращения возникают в мышцах, иннервируемых определенными нервами, на пример лицевым, локтевым, малоберцовым. Может наступить спазм гортани с последующим нарушением дыхания и развитием аноксии мозга. Приступу обычно предшествуют парестезии в виде ощущения покалывания в области лица, дистальных отделах рук, ног. в момент судорог наблюдаются болевые ощущения вмышцах. Латентная тетания обнаруживается при специальном исследовании Характерными симптомами являются: симптом Хвостека (сокращение мышц одной половины лица при постукивании в области ствола лицевого нерва), Труссо (сведение пальцев и кисти в виде руки акушера> при сдавлении сосудисто-нервного пучка в области плеча). Люста (тыльное сгибание стопы и отведение ее кнаружи при поколачивании по перонеальному нерву у головки малоберцовой кости). При тетании иногда отмечаются запор, тошнота, рвота, повышенная раздражительность, мышечная слабость. При длительной и хронической тетании возможны трофические нарушения: катаракта, периваскулярные обызвествления мозговой ткани, сухость и ломкость ногтей и волос. В редких случаях отмечаются психотические симптомы: страх, депрессия, иногда галлюцинации. В крови имеют место резкое снижение кальция (до 4-6 м) и высокие цифры неорганического фосфора, также алкалоз. Характерно повышение возбудимости нервов при раздражении электрическим током - симптом Эрба. Дифференциальный диагноз проводится с эпилепсией (см.), судорогами у детей при общих инфекциях (см.). Близка по клинической картине к тетании спазмофилия. Последняя наблюдается у детей в возрасте от 4-6 месяцев до 2 лет. В основе ее нередко лежит гиповитаминоз (различные степени рахита), а также ряд других причин. Некоторые авторы не проводят строгой границы между тетанией и спазмофилией.

Лечение. Комбинированная терапия солями кальция и препаратами паратиреоидного гормона. Назначается глюконат или хлорид кальция по 10 мл 10% раствора внутривенно или молочнокислый кальций внутрь по 0.5-1 г 3-4 раза в день. Паратиреоидин применяется внутримышечно ежедневно от 10 до 50 единиц в зависимости от реакции больного и тяжести состояния. Показаны также витамин D (50000-500 000 ME) и кальциферол (1.25 - 12,5 мг). Лечение проводят под контролем содержания кальция в крови опасность передозировки: потеря аппетита, тошнота, жажда, истощение). Необходима пища, богатая кальцием (молоко, сыр и др.). Все симптомы, как правило, подвергаются обратному  развитию при лечении гипопаратиреоза. Гиперпаратиреоз генерализованный фиброзный остеит, болезнь Реклингаузена) в основе имеет гиперпродукцию паратиреоидного гормона, обусловленную опухолью или гиперплазией. В крови понижается содержание фосвора, он выделяется через почки с мочой. Из костной ткани мобилизуются минеральные соли вследствие чего отмечаются остеопороз, размягчение костей и повышение содержания кальция в крови. У больных наблюдаются быстрая утомляемость, анорексия. потеря веса. распространенные диффузные боли. Иногда выявляется кифоз позвоночника с частичным разрушением позвонков. Мышечная слабость резко выражена. Отмечаются боли в мышцах спины, рук, ног. Часто имеются полиурия и полидипсия. Возможна почечнокаменная болезнь. Цифры кальция в крови могут достигать 29-30 мг, уровень фосфора снижается до 2,5-1 мго, уровень фосфатазы повышен. Лечение. Хирургическое вмешательство и рентгенооблучение паращитовидных желез. Прогноз после операции, как правило, благоприятный. Поджелудочная железа.