})
Миоклонии PDF Напечатать Е-мейл

МИОКЛОНИИ - быстрые неритмичные, постоянно возобновляющиеся непроизвольные короткие сокращения отдельных мышц или мышечных пучков. В понятие “миоклония” включены отличающиеся по своей клинике и характеру гиперкинезы: истинные миоклонии - крупные в различных участках тела сокращения отдельных мышц или групп мышц, приводящие к толчкообразному (бросковому) перемещению конечности или ее отдела; миоклонии типа Фридрейха-Унферрихта (парамиоклонус), характеризующиеся меньшей выраженностью, вовлечением в процесс отдельных мышц или даже отдельных пучков мышц. Миоклонии несинхронны, разбросаны по всему телу.

При миоклонии Фридрейха-Унферрихта не наблюдается насильственных движений в конечностях. Миоритмии-ритмичные, не прекращающиеся даже во сне, частые (50-180 в минуту) подергивания какой-либо мышцы. Примером миоритмии может служить велопалатинная миоклония - стойкие, не прекращающиеся во сне ритмичные сокращения мягкого неба. Миоклонии могут быть следствием различных воспалительных и токсико-дегенеративных поражений, захватывающих область зубчатого ядра мозжечка, бульбарных олив, черной субстанции и некоторых других отделов экстрапирамидной системы. Миоритмии наблюдаются при поражении каудальных отделов центрального ядра покрышки, бульбарных олив, средних мозжечковых ножек. Миоклонии встречаются при различных энцефалитах (чаще всего при эпидемическом и клещевом), а также при миоклонус эпилепсии Лундборга- Унферрихта- наследственно-семейном заболевании, при котором, кроме миоклонии, наблюдаются эпилептические припадки общего типа, прогрессирующая скованность и нарастающая деградация интеллекта. Наличие в веществе головного мозга при миоклонусэпилепсии особых амилоидоподобных включений (телец Лафора, миоклонических телец) позволяет предположить, что в основе этого заболевания лежит особая семейная ранимость определенных сторон обмена.

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта - прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором миоклония сочетается с выраженными мозжечковыми нару шениями и общими эпилептиформными припадками. При этой форме исход в слабоумие не наблюдается.

Лечение. Применение средств, воздействующих на основное заболевание, и проведение противосудорожной терапии (см. Эпилепсия). Следует учитывать чрезвычайно благоприятный эффект от введения хлоралгидрата. Профилактика-своевременное энергичное лечение в остром периоде клещевого и эпидемического энцефалита.

<Предыдущая   След.>