МИАСТЕНИЯ, астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба, болезнь Оппенгейма, болезнь Гольдфлама, болезнь Жолли. Нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью мышц.

Из морфологических изменений следует отметить наличие лимфоррагий в мышцах и частое обнаружение персистирующего тимуса, опухоли или гиперплазии его. Этиология и патогенез заболевания в настоящее время не вполне выяснены. Среди различных теорий патогенеза следует выделить две: 1) теорию нарушения синаптического проведения возбуждения, 2) теорию эндокринных нарушений. Первая основывается на тождестве клинической картины при миастении с отравлением кураре и ликвидации всех явлений после введения прозерина. Специальными исследованиями показано нарушение синтеза ацетилхолина; в тканях находят избыток холинэстеразы. Сторонники второй теории указывают на несомненную дисфункцию эндокринных желез: связь с яичниками проявляется резким ухудшением состояния при беременности, колебанием симптомов в связи с менструальным циклом. Патология надпочечников обусловливает слабость, артериальную гипотонию, часто низкие цифры выделения стероидных гормонов. Нередко миастения сопровождается тиреотоксикозом. С Другой стороны, при базедовой болезни имеются отдельные миастенические проявления. Особенно тесная связь заболевания прослеживается с патологией вилочковой железы. Гиперплазия или опухоль тимуса часто обнаруживается в случае смерти от миастении. Введение экстракта из опухолевой ткани вилочковой железы подопытным животным вызывает картину миастенических нарушений. За последние годы привлекает внимание теория диэнцефального генеза миастенических расстройств. Основным симптомом заболевания является мышечная слабость, которая Отличается от обычных парезов, так как резко нарастает при повторении активных движений и достигает иногда степени полного паралича. Однако после отдыха движения снова возможны. Слабость увеличивается значительно быстрее при выполнении движения в быстром темпе. Второй основной симптом - патологическая утомляемость мышц. Особенно часто поражаются мышцы глаз: больные жалуются на опущение век, двоение предметов. При объективном исследовании находят птоз, нередко асимметричный, интенсивность которого может значительно меняться в течение суток в зависимости от физической нагрузки. Птоз часто увеличивается при фиксации взгляда. Отмечается слабость отдельных глазодвигательных мышц, как правило, асимметричная, иногда же выявляется полная офтальмоплегия. Внутренние мышцы глаза страдают редко, зрачковые реакции обычно живые, хотя иногда встречается анизокория или утомляемость зрачковых реакций при повторных исследованиях. Очень часто поражаются мимическая мускулатура и жевательные мышцы. Отмечается слабость. мышц, иннервируемых бульбарной группой нервов, в связи с чем нарушается акт еды. В тяжелых случаях больные не в состоянии проглотить слюну. Нарушение глотания резко усиливается в процессе приема пищи. Слабость распространяется на мышцы конечностей, причем больше на проксимальные отделы. Рефлексы нормальны или изменены по миастеническому типу, т. е. ослабевают при повторном их вызывании, особенно при быстром темпе. В некоторых случаях отмечаются мышечные атрофии, например в мышцах языка, шеи. Степень выраженности их колеблется в зависимости от тяжести остальной клинической картины. При ремиссиях, нередких в течении миастении, уменьшается также степень мышечных атрофий. Реакция перерождения, как правило, отсутствует. Расстройство чувствительности не характерно для миастении, хотя отмечены различные парестезии и утомляемость в некоторых органах чувств по миастеническому типу. Начало заболевания наблюдается чаще в возрасте 20-40 лет; отмечены случаи появления первых симптомов и в детском возрасте Миастения в 2-3 раза чаще встречается у женщин. Течение болезни в большинстве случаев прогрессирующее, иногда бывают длительные ремиссии. Нередко можно отметить резкое ухудшение состояния в виде криза. Миастенический криз характеризуется внезапным резким ухудшением состояния с генерализованной мышечной слабостью, выраженными бульбарными расстройствами, нарушением дыхания, тахикардией, что может привести к летальному исходу. Характерные изменения при миастении выявляются исследованием методом ритмической стимуляции с нарастающим диапазоном частот (см. Лабильность)-обнаруживаются пессимальная реакция и снижение лабильности нервно-мышечного прибора. Электромиография позволяет демонстрировать типичное утомление по типу миастенической реакции Жолли. Дифференциальный диагноз проводится с полиоэнцефалитом, стволовым энцефалитом, базальным менингитом сифилитической этиологии, рассеянным склерозом. Поставить правильный диагноз помогает динамичность симптомов, зависимость от их активной деятельности мышц. Большое значение в подтверждении диагноза имеет прозериновая проба (введение 1-1,5 мл 0,05% раствора прозерина подкожно, лучше вместе с 0,5 мл 0,1% раствора атропина). При миастении через 20-30 минут наблюдается резкое уменьшение, а иногда и полное исчезновение всех симптомов, однако через 2-2.5 часа все явления возвращаются к прежнему уровню.

Лечение. К радикальным методам лечения относится оперативное вмешательство на вилочковой железе при обнаружении опухоли или гиперплазии ее. В целях диагностики в этом случае используют пневмомедиастинографию. Наблюдаются случаи полного излечения после операции, однако эффект отмечен не всегда. Нередко благоприятные результаты получают после облучения тимуса большими дозами рентгеновых лучей (5000-6000 r). Осложнением являются рентгеновские ожоги кожи, изменения со стороны крови в виде лейкопении. Показано применение общеукрепляющей терапии, витаминотерапии (внутримышечно 6% раствор витамина Bi по 1-2 мл, 15-20 инъекций и витамина Вц по 100-200 мг, 15-20 инъекций, введение 1% раствора метиленовой сини подкожно по 1-3 мл, 10 инъекций). Патогенетическая терапия: антихоллинэстеразные препараты - прозерин в виде 0,05% раствора подкожно по 1-2 мл, в зависимости от тяжести состояния, внутрь по 0,015 г в порошке, от 2-3 порошков в день до 20 и более. При назначении антихолинэстеразных препаратов очень важны индивидуальный подход и выбор оптимальной минимальной дозы препарата. Прозерин в виде инъекций оказывает более быстрое действие (через 15-20 минут), а при внутривенном введениимоментально, но при длительном его назначения предпочтителен прием внутрь, что обеспечивает также более мягкое и более длительное действие. Из других антихолинэстеразных препаратов хороший эффект оказывает местинон, назначаемый по 0,06 г 1-3 таблетки в день и больше, в зависимости от тяжести симптомов, и оксамизил (оксазил) по 0,005 г 2-3 раза в день. Действие этих препаратов можно усилить добавлением эфедрина 0,025 г в таблетках и хлористого калия-10% раствор по 1 столовой ложке 3 раза в день. При миастеническом кризе необходимо срочное введение 0,5 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно вместе с глюкозой, оксамизила в свечах, инъекции эфедрина, 5% раствор по 1 мл подкожно, искусственное дыхание с помощью специальных аппаратов, дача кислорода. В тяжелых случаях при применении антихолинэстеразных препаратов в больших дозах может развиться холинергический криз. Симптомы его: сужение зрачков, тошнота, рвота, слюнотечение, брадикардия, гипотония, нарастающая мышечная слабость, углубляющаяся при введении антихолинэстеразных препаратов, распространенные фасцикулярные подергивания. судороги мышц. В этих случаях необходимы введение 0,1% раствора атропина по 0.5-1 мл подкожно дробно, временная отмена антихолинэстеразных препаратов.