АТАКСИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ ПЬЕРА-МАРИ (болезнь Пьера-Мари) - наследственное хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся развитием резко выраженных мозжечковых атактических нарушений в комбинации с признаками поражений ствола мозга.

В основе развития атаксии Пьера - Мари лежит гипоплазия и дегенеративно-атрофические изменения в мозжечке, боковых и задних столбах спинного мозга. Спинальные изменения при атаксии Пьера - Мари выражены значительно меньше, чем при болезни Фридрейха. Заболевание начинается в возрасте 20-30 лет (возможно и позже). Характерно прямое .наследование болезни детьми. от родителей, редко с пропуском одного - Двух поколений. Первым и основным симптомом, болезни является прогрессирующая атаксия мозжечкового характера. Сухожильные рефлексы обычно оживлены. Тонус может повышаться по пирамидному типу. Часто наблюдаются симптомы поражения зрительного (атрофия сосков, нарушение полей зрения) и глазодвигательных нервов (птоз, косоглазие, нарушение реакции зрачков на свет и при конвергенции). Обычно отмечается снижение интеллекта. Некоторые особенно спорадические, случаи атаксии Пьера - Мари сопровождаются угасанием рефлексов, наличием расстройств сложных видов чувствительности, что делает диагностику их чрезвычайно трудной.

Лечение. Применяют такое же лечение, как при атаксии Фридрейха. Прогноз неблагоприятен.