АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ ШАРКО-МАРИ - невральная форма мышечной атрофии, невритическая форма Гоффмана, перонеальная амиотрофия Тутса - один из видов прогрессирующих дистрофий нервно-мышечного аппарата. Нередко заболевание носит семейный характер; наблюдаются и спорадические случаи.
Некоторые внешние вредности (инфекция, травма, авитаминоз, охлаждение) могут способствовать выявлению или обострению процесса. Мужчины страдают несколько чаще. Патологоанатомически находят дегенерацию периферических нервов. Выявляется также разрастание соединительной ткани и элементов шванновской оболочки. B мышцах наблюдается характерная островковая атрофия. Отмечается также патология и со стороны спинного мозга - изменения в клетках передних рогов, перерождение пучков Голля и Бурдаха. Эти изменения, как правило, выражены неррзко. Начинается заболевание большей частью в возрасте 10-12 лет, но иногда первые признаки выявляются значительно позже. Течение заболевания" медленно прогрессирующее; наблюдаются обострения, которые сменяются небольшими ремиссиями. Поражения обычно симметричны. Рано выпадают все сухожильные рефлексы. В первом периоде болезни иногда выявляется симптом Бабинского, затем исчезающий. Как правило, отмечаются нарушения чувствительности - спонтанные боли, иногда довольно острые, нарушения чувствительности по дистальному типу в виде <перчаток> и <чулок>, болезненность при пальпации по ходу нервных стволов, в редких случаях - атаксия, нарушение реакции зрачков на свет, эпилептические припадки, изменения со стороны психики, изменения на глазном дне в виде атрофии или побледнения височной половины сосков зрительных нервов. При исследовании электровозбудимости подтверждается вторичный, дегенеративный характер атрофий: отмечается реакция перерождения частичная или полная. На электромиограмме характерно появление отдельных пиков, <спайков>. Дифференциальный диагноз проводится с полиневритом, однако последний развивается довольно остро и, как правило, имеет обратное развитие. При дистальном типе миопатии характерны чувствительные нарушения и спонтанные боли. Имеются различия также в характере изменений электровозбудимости и электромиограммы.
Лечение. Рекомендуются витамины B, 812, Е, АТФ, переливание крови, прозерин, нивалин. Показаны физиотерапия - четырехкамерные ванны, продольная ионогальванизация с хлористым кальцием для рук и ног, электрогимнастика, массаж, лечебная физкультура. Курсы лечения необходимо повторять. Рекомендуется ортопедическая обувь, иногда оперативное вмешательство. Прогноз малоблагоприятный. Следует избегать охлаждения, простудных заболеваний, тяжелой физической нагрузки.
