Хорея малая PDF Напечатать Е-мейл

ХОРЕЯ МАЛАЯ (хорея ревматическая, хорея Сиденгама, пляска святого Витта, английская хорея), - одно из многочисленных проявлений ревматического поражения нервной системы. В основе ее лежит ревматическое поражение сосудов мозга с развитием в них дистрофических и склеротических явлений (фиброз и гиалиноз), повышением проницаемости, нарушением питания мозговой ткани вплоть до развития размягчения нетромботического воспалительные изменения - отек и периваскулярная инфильтрация, а также глиозная реакция - организация глиозных узелков, розеток.

Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в подкорковых узлах мозга, главным образом в стриарных образованиях. Однако чаще патоморфологические изменения, характерные для ревматического поражения нервной системы, отмечаются и в других отделах мозга - коре, мозговом стволе, оболочках, что обусловливает многообразие неврологических проявлений хореи. Ревматические поражения головного мозга (ревматические энцефалиты, к числу которых относится и хорея) протекают с поражением сердца, в котором находят типичные для ревматизма изменения. Заболевают хореей чаще дети в возрасте 6-15 лет, девочки чаще, чем мальчики. Начало болезни подострое. Первым симптомом является гиперкинез. Вначале он проявляется нарушением точности обычных произвольных действий: дети расплескивают содержимое чашки и тарелки, роняют ложку из рук, нарушаются походка, письмо (буквы и строчки становятся неровными). Ранними симптомами хореи являются гримасничанье, вычурные движения. Поведение ребенка расценивается в это время как шалости. Нарастание процесса приводит к развитию типичного хореического гиперкинеза, характеризующегося следующими чертами: гиперкинез неритмичен, некоординирован, распространяется на большие группы мышц, наблюдается в проксимальных и дистальных отделах конечностей, проявляясь в виде грубых <тотальных> движений, поскольку в гиперкинез .вовлекаются только синергично действующие мышцы, движение обычно напоминает произвольное. В мышцах лица отмечаются нахмуривание бровей, лба, перетягивание рта, высовывание языка. Гиперкинез мышц языка наиболее стоек, наблюдаются беспокойство его, фибриллярные и фасцикулярные подергивания. Ребенок не может долгое время держать язык высунутым (симптом языка). Напряжение мускулатуры гортани и глотки проявляется различными звуками. При вовлечении в процесс мышц шеи наблюдаются кивательные, наклонные или разгибательные движения головы. В конечностях отмечаются разгибание, сгибание и вращение во всех суставах, подергивание плечами, при гиперкинезе диафрагмы - всхлипывание, насильственные выдохи, нарушение ритма дыхания. В гиперкинез по очереди вовлекаются различные мышечные группы. При тяжелых процессах наступает <двигательная буря>, полностью лишающая больного возможности обслуживать себя и передвигагься. Гиперкинезы усиливаются при напряжении, волнении, утихают в покое, полностью исчезают во сне. К числу характерных симптомов, выявляемых при хорее, относится мышечная гипотония. Гипотония более выражена в мышечных группах, пораженных гиперкинезом. Проявлением ее служит симптом <дряблых плеч> (при поднимании ребенка за согнутые в локтевых суставах руки голова уходит глубоко в плечи), симптом <болтающейся руки> (беспомощное болтание кисти при трясении предплечья), симлтом <руки> (при внезапном освобождении поддерживаемых вытянутых рук ребенка более пораженная рука падает скорее, в то время как здоровый ребенок в этих условиях медленно опускает руки). Нарушения мышечной силы обычно не отмечается. Резко расстраиваются различные моторные акты. Походка становится <пританцовывающей>, нередко атактичной. Речь невнятная, немодулированная, иногда с носовым оттенком, смазанная. Реже наблюдаются насильственный смех, гипомимия, амимия. Рефлексы асимметричны, в ряде случаев оживлены, при глубокой гипотонии несколько снижены. Характерным признаком хореи является симптом Гордо -  сокращение четырехглавой мышцы бедра при вызывании коленного рефлекса. У ряда детей можно выявить патологические рефлексы, клонусы. Нарушения чувствительной сферы очень непостоянны. Возможны .болевые синдромы - боли по ходу нервных стволов, положительный синдром Ласега, реже таламические боли. Во всех случаях выражены нарушения вегетативной иннервации: сердцебиение, лабильность пульса, стойкий красный разлитой дермографизм, лабильность вазомоторов, потливость и т. д. К числу ранних и стойких изменений следует отнести различные изменения психики: дети становятся раздражительными, резко истощенными, плаксивыми, эмоционально лабильными. Снижаются память, внимание. Иногда наблюдаются заторможенность другими проявлениями ревматического поражения сердца и суставов. Реже хорея предшествует развитию ревматического поражения сердца. В крови при хорее выявляется тенденция к лейкопении, реже (в острых случаях)-лейкоцитоз (до 12000-15000) с ядерным сдвигом влево, РОЭ обычно ускорена. Исследование печени выявляет снижение антитоксической ее функции по данным пробы Квика-Пытеля. В спинномозговой жидкости количество клеток не увеличено, глобулиновые реакции слабо положительны. Течение заболевания обычно благоприятное. Гиперкинезы и другие симптомы хореи держатся обычно 2-4 месяца, реже до 1-2 лет. Выздоровление медленное. В ряде наблюдений по мере ликвидации хореического гиперкинеза выявляются другие подкорковые нарушения - тики, реже дрожание, но и они постепенно проходят. Наряду с исчезновением гиперкинезов нормализуются мышечный тонус, вегетативные изменения и нарушения психики. В ряде случаев хорея имеет тенденцию к рецидивам. Иногда у женщин, в прошлом перенесших хорею или никогда ею не болевших, во время беременности (на IV-V месяце) возникает типичный синдром хореи (хорея беременных). В основе ее лежит обострение ревматического поражения мозга, обусловленное, по-видимому, изменением иммунобиологических свойств организма или токсикозом. Выраженность проявлений хореи беременных различна: от легких подергиваний, не мешающих нормальному течению беременности, до <двигательной бури>. Наличие хореи во время беременности часто ведет к самопроизвольному выкидышу. Диагноз хореи обычно не представляет затруднений при наличии своеобразного гиперкинеза, снижения мышечного тонуса, характерных феноменов, свойственных данному заболеванию. Диагностика затруднена в ранних и абортивных случаях (изолированные гримасы, тики и т. д.). Правильному диагнозу способствует выявление ревматического поражения сердца и суставов, наличие признаков текущего инфекционного процесса (температура, изменения крови).

Лечение. Соблюдение постельного режима, постоянные консультации терапевта. Назначают пенициллин (в обычных возрастных дозировках, на курс 6000000 ЕД), новоциллин или экмоновоциллин, пирамидон (1,2-1,8 г в сутки в течение 7-8 дней), салициловый натрий (0,5 г 4 раза в день), бутадион (0,075-0,15 г 3 раза в день). Применяется также кортизон (25 мг 3 раза в день) в сочетании с аскорбиновой кислотой или АКТГ При повышении внутричерепного давления внутримышечно инъецируют раствор сернокислой магнезии и в вену гипертонический раствор глюкозы. Описан благоприятный эффект при лечении хореи электросном в сочетании с медикаментозной терапией. Благоприятное действие оказывают витамины (Bi и С). При показаниях назначают соответствующее симптоматическое лечение (сердечные, тонизирующие средства). Применяют гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием, хвойные ванны. Рекомендуется легко усвояемая диета с умеренным количеством углеводов и богатая витаминами. При тяжелой хорее беременных наряду с медикаментозным лечением необходимо искусственное прекращение беременности. При психическом возбуждении показано применение аминазина (по 25-100 мг внутримышечно). Профилактика хореи состоит в своевременном лечении всех форм ревматизма, санации носоглотки, проведении общеоздоровительных мероприятий среди детей.

<Предыдущая   След.>