Хорея Гентингтона PDF Напечатать Е-мейл

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА (наследственная хорея, хореическая деменция, хроническая прогрессирующая хорея) - хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся наличием хореического гиперкинеза и нарастающего слабоумия. При патоморфологическом обследовании отмечаются атрофия вещества мозга, сглаженность извилин, расширение желудочков.

Резко уменьшены размеры хвостатого тела и скорлупы. При микроскопическом исследовании отмечаются выраженные дегенеративно-атрофические изменения в клетках коры (клетки Беца не поражаются), хвостатого тела, скорлупы, бледного шара, льюисова ядра. В редких случаях обнаруживается атрофия двигательных клеток передних рогов спинного мозга. Заболевание поражает обычно несколько поколении одной семьи. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Появление первых признаков болезни относится к возрасту от 25 до 45 лет. Возможны случаи хореи гентингтона в детстве и в пожилом возрасте. Симптоматология складывается из гиперкинезов и нарушения психики. Гиперкинезы, чаще всего типа хореических, медленно развиваются, начинаясь с отдельных внезапных насильственных подергиваний в лице и верхних конечностях. В отличие от гиперкинезов при малой (ревматической) хорее хореические подергивания более замедлены по темпу, не столь размашисты, больше напоминают целенаправленные движения. В соответствии с вовлечением в процесс различных уровней экстрапирамидных центров наблюдаются также элеменгы атетоза (хореоатетоидный гиперкинез), торсионные явления, миоклонии. Возможны элементы мышечной дистонии. В редких случаях гиперкинез носит локальный характер, имитируя определенное движение (качание головы, гримасы). Вовлечение в процесс артикуляционного аппарата и диафрагмы проявляется нарушениями речи (медленное выталкивание слов, чередующееся с сопением, всхлипыванием и т. д.). Однако даже в тяжелых случаях больные могут на некоторое время задержать насильственные движения, что позволяет им в определенной степени обслуживать себя, психические изменения вначале выражаются в нарушениях эмоционально-волевой сферы (эмоциональная тупость, пониженное настроение, раздражительность и др.). В дальнейшем развиваются расстройства внимания, восприятия. Страдает память, суживается круг интересов. В тяжелых случаях полностью пропадает интерес к окружающему, способность к умственному напряжению, появляются некритичность, эйфория. Наблюдаются случаи преобладающего поражения корковых функций  без грубых гиперкинезов. Прогрессирование процесса сопровождается усилением гиперкинеза, нарастанием мышечного тонуса, появлением скованности, прогрессирующего слабоумия. В некоторых случаях наблюдаются нейротрофические и эндокринные нарушения: инфантилизм, булимия, жажда, нарушение трофики костей, кожи, вазомоторные расстройства. Изменений со стороны крови и спинномозговой жидкости не отмечается. При пневморентгенологическом обследовании выявляется картина наружной и внутренней водянки головного мозга. Электроэнцефалографические изменения носят диффузный характер: отсутствует альфа-ритм, появляются медленные колебания. Диагностика хореи Гентингтона при наличии наследственного анамнеза, характерного гиперкинеза и нарушения психической деятельности не представляет трудностей. Старческая атеросклеротическая хорея начинается в более поздним возрасте и сопровождается другими признаками церебрального и общего атеросклероза. Ревматической хореей болеют в основном дети. При ней отмечаются другие признаки текущего ревматического поражения. Хореический синдром при органических заболеваниях подкорковых узлов мозга другой этиологии (опухоли, энцефалиты) всегда носит характерные черты основного заболевания. Прогноз при хорее Гентингтона в отношении жизни благоприятный. Смерть наступает через много лет от начала заболевания при явлениях кахексии и слабоумия. Трудовой прогноз менее благоприятен. При грубых изменениях психики больных госпитализируют в психиатрические больницы.

Лечение. Назначают препараты, уменьшающие тяжесть гиперкинезов, и общеукрепляющее лечение. Применяют тропацин, динезин, циклодол в комбинации со снотворными из ряда барбитуратов; при нарастании ,тонуса назначают артан, тропацин, глутаминовую кислоту, витамины Be, Bi, С. В настоящее время разработана методика устранения гиперкинезов оперативным путем, однако, учитывая диффузность патологического процесса при этом заболевании, следует очень осторожно подходить к показаниям для назначения такой терапии.

<Предыдущая   След.>