Главная arrow Психика и болезни arrow Нейропсихология. Невропатология. Психиатрия arrow Уродства и дефекты развития спинного мозга и позвоночника
Уродства и дефекты развития спинного мозга и позвоночника PDF Напечатать Е-мейл

УРОДСТВА И ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА. Дефекты развития позвоночника чаще встречаются в шейном и пояснично-крестцовом отделах. В шейном отделе наряду с окципитализацией атланта и смещением 1 позвонка по отношению ко II позвонку (см. Уродства и дефекты развития головного мозга и черепа) можно наблюдать синдром короткой шеи (Клиппеля - Файля). Шейные позвонки представляют собой бесформенную костную массу.

У больных отсутствует шея (голова лежит прямо на туловище), ограничена подвижность головы, граница волос низкая, имеется сколиоз или кифосколиоз. С неврологической стороны это заболевание либо ничем не проявляется, либо сопровождается шейным корешковым синдромом и пирамидными знаками. Часто синдром Клиппеля - Файля сочетается с расщеплением поясничных позвонков (spina bifida) и наличием шейных ребер, иногда увеличен только поперечный отросток, иногда же дело доходит до образования истинных ребер. Во многих случаях шейные ребра ничем не дают знать о себе и оказываются случайной находкой. Синдром шейных ребер может клинически проявляться под влиянием неблагоприятных факторов (охлаждение, травма, инфекция). Клиника его характеризуется наличием невралгических болей в плече, которые подчас распространяются на всю конечность. Обычно имеются сосудодвигательные и трофические расстройства (бледная, цианотичная холодная кожа. потливость усиление пиломоторного рефлекса). Иногда присоединяются слабость мышц и атрофия. Наличие вегетативных расстройств, а также в ряде случаев симпатический характер боли свидетельствуют о травматизации добавочными ребрами шейных симпатических волокон. Наиболее частым дефектом развития, имеющим наибольшее практическое значение, является расщепление позвонков. В подавляющем большинстве наблюдений расщепление заключается в незарастании дужек. Крайне редко можно наблюдать расщепление тела позвонка. Чаще всего незаращение дужек наблюдается либо в V поясничном, либо в 1 крестцовом позвонке, в других отделах - реже. Различают закрытое и открытое расщепление позвонков, чаще встречается закрытое (spina bifida oculta). В большинстве случаев этот дефект не сопровождается никакими неврологическими расстройствами. Исключение может составить лишь ночное недержание мочи. Могут быть также нерезкие боли в пояснично-крестцовой области. Образующиеся рубцовые изменения в области корешков обусловливают неврогенные нарушениях парезы ног с выпадением сухожильных рефлексов, корешковые расстройства чувствительности, трофические и вазомоторные симптомы (язвы, отеки, гипертрихоз местный, изменения кожи). Открытые расщепления позвонков встречаются значительно реже (один ребенок на 10ПО-1500 новорожденных) и являются более тяжелой степенью дефекта развития позвоночника. Обычно они сочетаются с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков. Через имеющееся расщепление выпячиваются вещество спинного мозга и оболочки. В тяжелых случаях имеет место расщепление не только позвоночника, но и спинного мозга. Выпячивающийся грыжевой мешок не покрыт мышцами и кожей, его стенкой является задняя поверхность спинного мозга. В более благоприятных наблюдениях вещество мозга не изменено, а в состав грыжевого мешка входят лишь оболочки. Тяжелые формы грыжи спинного мозга сопровождаются выраженными нарушениями двигательных, чувствительных и тазовых функций, трофическими расстройствами. К числу врожденных пороков развития относится и диастематомиелия, при которой спинной мозг в каудальном отделе разделен по длиннику костной, хрящевой или фиброзной перегородкой и фиксирован ею, что задерживает его рост и смещение верх. Эта аномалия часто сочетается с расщеплением позвоночника и имеет близкую к нему клиническую картину. Фиксация спинного мозга приводит к низкому стоянию конуса и может вызвать синдром Арнольда-Киари (см. Уродства и дефекты развития головного мозга), причиной которого могут быть также расщепление позвоночника, врожденное низкое стояние спинного мозга, короткие спинномозговые корешки. Следует указать также на сакрализацию V поясничного позвонка (сращение с 1 крестцовым) и люмбализацию 1 крестцового (отделение от крестца и превращение в VI поясничный). Клинически они могут проявляться корешковым синдромом. Причины дефектов развития спинного мозга и позвоночника те же, что и при уродствах и дефектах головного мозга и черепа (см.).

Лечение. Корешковые симптомы лечат консервативно (см. Пояснично-крестцовый радикулит. Лечение). Лишь при стойком синдроме, не поддающе,мся медикаментозной и физической терапии, прибегают к хирургическим методам - удалению рубцовых изменений, спаек, добавочных- шейных ребер. Грыжи спинного мозга лечат оперативным путем. Хорошие результаты наблюдаются, когда грыжевой мешок состоит только из оболочек. Прогноз для жизни удовлетворительный, за исключением случаев, в которых имеет место дисплазия спинного мозга.

<Предыдущая   След.>