Семейная спастическая параплегия PDF Напечатать Е-мейл

СЕМЕЙНАЯ СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ (спастическая параплегия Штрюмпеля, спастический спинальный паралич) – хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся развитием спастического нижнего парапареза с повышением тонуса, рефлексов и патологическими рефлексами при сохранности функции сфинктеров тазовых органов. В основе заболевания лежит хроническое дегенеративное поражение проводящих путей и спинного мозга, причем наиболее часто и интенсивно поражается прямой и перекрещенный пирамидный путь. Заболевание наследственно-семейное.

Поражаются братья и сестры, часто последовательно в нескольких поколениях. Начинается заболевание в детском и юношеском возрасте. Первым и основным симптомом болезни является прогрессирующий спастический парез, вначале проявляющийся в ногах, а затем через много лет поражающий и верхние конечности. Резко усиливается тонус мышц (ригидность преобладает над парезом). Сухожильные рефлексы резко оживлены, брюшные и подошвенные выпадают. Имеются клонусы стопы коленной чашки. Выражены патологические рефлексы и синкинизии. Иногда возможно появление симптомов, зависящих от вовлечения в процесс других систем спинного мозга: небольшая атаксия, легкие нарушения чувствительности и др. Встречаются нарушения речи, нистагм, подкорковые гиперкинезы. Спинномозговая жидкость не изменена. Течение медленно прогрессирующее. Процесс нарастает в течение 20-30 лет. Смерть наступает от интеркуррентных заболеваний. Семейную спастическую параплегию следует дифференцировать с компрессией спинного мозга, опухолями и кистозными арахноидитами, боковым амиотрофическим склерозом, множественным склерозом, сифилитическим епинальным параличом Эрба. Установление диагноза облегчается наличием семейного или наследственного анамнеза, чрезвычайно медленным доброкачественным течением процесса при сохранности функции сфинктеров и преимущественно изолированном синдроме поражения пирамидных путей, нормальным составом спинномозговой жидкости, отсутствием ремиссий и отрицательной реакцией Вассермана.

Лечение. Назначают симптоматические препараты, уменьшающие мышечный тонус (тропацин, элатин, мелликтин). Проводят повторные курсы введения витамина B, B12, общеукрепляющее лечение (глюкоза в вену, хвойные ванны), Ортопедическая помощь.

<Предыдущая   След.>