Главная arrow Психика и болезни arrow Нейропсихология. Невропатология. Психиатрия arrow Поражения нервной системы при болезнях крови и кроветворных органов
Поражения нервной системы при болезнях крови и кроветворных органов PDF Напечатать Е-мейл

ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера). Наиболее частым поражением нервной системы при пернициозной анемии является фуникулярный миелоз (сневроанемический синдром, подострая десенерация спинного мозга). Фуникулярный миелоз встречается у 70-90% больных пернициозной анемией. Анемия не является непосредственной причиной фуникулярного миелоза. Оба заболевания развиваются параллельно, имеют общий этиологический фактор. Установлено, что для нормального созревания эритроцитов, кроветворения и деятельности нервной системы необходим <внутренний антианемический фактор> (фактор Касла), который находится в желудочном соке (в дальнейшем накапливается в печени) и относится к гастромукопротеинам. Желудочный антианемический фактор способствует усвоению витамина Bia (<внешний фактор>), поступающего с пищей. Патоморфологические изменения дистрофического характера обнаруживаются наиболее четко в спинном мозгу. В задних и боковых столбах находят распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образование пустот и вакуолей вследствие недостаточного реактивного разрастания глии. Поражаются в задних столбах волокна Голля и Бурдаха, в боковых столбах - волокна пирамидных пучков и в значительно меньшей степени спино-церебеллярных и спино-таламических. Серое вещество спинного мозга и оболочек в процесс не вовлекается. Изменения в периферических нервах и корешках выражены нечетко или отсутствуют. В головном мозгу мелкие очажки с распадом миелина и осевых цилиндров, диффузные изменения нервных клеток (хроматолиз, гибель отдельных клеток), Фуникулярный миелоз встречается в [возрасте от 30 до 50 лет. Клиническая картина возникает чаще на фоне имеющихся уже изменений крови (гиперхромная анемия, наличие молодых форм эритроцитов), ахилии и других соматических симптомов,сопровождающих пернициозную анемию. Значительно реже клиническая картина миелоза предшествует анемии. Ранними симптомами болезни являются парестезии в конечностях в виде онемения, ползания мурашек, покалывания, жара, жжения. Чаще парестезии наблюдаются в ногах, реже в, руках. В дальнейшем отмечается сочетание симптомов поражения задних столбов (расстройства глубокой и тактильной чувствительности, атаксия, угасание сухожильных рефлексов) и боковых столбов (парезы, повышение сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, выпадение брюшных и кремастерного рефлексов, появление патологических рефлексов). В начале заболевания парезы в ногах могут иметь характер спастических. В более поздние сроки сухожильные рефлексы понижаются или исчезают. Верхние конечности поражаются в меньшей степени: определяются расстройства чувствительности и изменение рефлексов; парезы редки. В далеко зашедших случаях выявляется расстройство функций сфинктеров мочевого пузыря (императивные позывы, задержка мочеиспускания, парадоксальная ишурия). Выделяют различные варианты клинического течения: с преобладанием симптомов поражения задних столбов, с преобладанием симптомов поражения боковых столбов, комбинированные формы поражения задних и боковых столбов. Наблюдаются изменения психики в виде астенизации и депрессивных состояний, реже в виде острых психозов. Спинномозговая жидкость не изменена. Болезнь обычно медленно прогрессирует. Встречаются случаи с быстрым течением. Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии синдрома поражения задних и боковых столбов спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. При клинической картине с преобладанием синдрома поражения задних столбов дифференциальный диагноз проводится со спинной сухоткой (см.), при преобладании поражения боковых столбов-с рассеянным склерозом {см, Рассеянный склероз).

Лечение. Применяют сырую печень по 200-400 г ежедневно или препараты из нее: камполон (по 2 мл внутримышечно, на курс лечения 15-20 инъекций), антиапемин (по 2-4 мл внутримышечно, на курс лечения 15-20 инъекций). Курсы лечения повторяются через 10-15 дней. Одновременно назначают препараты сухого желудка (гастрокрин), соляную кислоту с пепсином, никотиновую кислоту, препараты железа. Лечение должно проводиться систематически и длительно. Лучший эффект получен от применения витамина Bia. Рекомендуется в течение 2 недель проводить внутримышечные инъекции витамина Big по 100-200-300-400 мг, затем по 50-100 мг 2 раза в неделю, в дальнейшем - по 50 мг один раз в неделю. Дозу вита-мина Bia подбирают индивидуально. Она может быть значительно увеличена или уменьшена. Показано применение витамина Bi длительно и в больших дозах, а также симптоматических средств. Назначают массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические методы. Прогноз благоприятен при своевременной и длительной терапии (особенно витамином Б). В отдельных случаях клиническая картина заболевания быстро прогрессирует, и больной может погибнуть от присоединившихся осложнений (сепсис, уросепсис). Эритремия (полицитемия). Поражения нервной системы при эритремии отличаются большой полиморфностью. Уже в начале заболевания появляются головная боль, головокружение, шум в ушах, быстрая утомляемость, снижение памяти, раздражительность, потеря трудоспособности, угнетенное состояние. Нередко отмечаются приступы мигрени, преходящей слепоты, быстро проходящие парезы и параличи. Все эти симптомы обусловлены циркуляторными расстройствами в головном мозгу в связи с увеличением массы крови, повышением свертываемости, замедлением тока крови, а также вазомоторными расстройствами на почве функциональных нарушении сосудистой иннервации. Стойкие очаговые поражения головного мозга, проявляющиеся парезами и параличами, афазиями, гемианестезией, слепотой, часто встречаются в далеко зашедшей фазе болезни и являются следствием тромбоза мозговых артерий, внутримозговых и субарахноидальных кровоизлияний. Частым осложнением является синдром эритромелальгии. Диагноз поражения нервной системы на почве эритремии ставят на основании анализа крови, общих симптомов, характерных для нее (краснота лица и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки).

Лечение. Систематические повторные кровопускания, внутривенное вливание радиоактивного фосфора, рентгенотерапия в больших дозах, диетотерапия и др. После нормализации состава крови могут полностью исчезать неврологические и психические симптомы. При органических парезах, параличах-симптоматическое лечение. Лейкозы. Поражение нервной системы наблюдается у 25% больных лейкозами. Клиническая картина полиморфна, что связано с множественной локализацией и различным характером патологического процесса в нервной системе. В нервной системе отмечаются инфильтрация клеточными элементами миелоидного ряда мозговых оболочек, корешков, периневральных пространств, появление лейком в эпидуральной клетчатке, множественные лейкемические очаги вокруг сосудов. В одних случаях поражения нервной системы могут протекать по типу сосудистого процесса, развивающегося инсультообразно вследствие кровоизлияний, тромбоза. Внезапно могут наступать парезы, параличи, афазия, менингеальный синдром, джексоновская эпилепсия. В других случаях заболевание развивается по типу опухолевого процесса, вызывая синдром миелита или синдром компрессии спинного мозга, поражения корешков и периферических нервов. Часто встречается поражение черепномозговых нервов. В некоторых случаях картина поражения протекает по типу токсикоинфекций. В спинномозговой жидкости обнаруживаются белково-клеточная диссоциация, иногда плеоцитоз. Описаны случая обнаружения в жидкости миелоидных элементов. Диагноз поражения нервной системы ставится на основании распознавания основного заболевания-лейкоза. Морфологический анализ крови, пункция костного мозга, данные миелограммы, а также другие симптомы: увеличение лимфатических узлов, повышение температуры, истощение, увеличение печени и селезенки, множественные кровотечения-являются опорными данными для правильного диагноза.

Лечение. Лечебные мероприятия направлены на основное заболевание-лейкоз. Применяют радиоактивный фосфор, химиотерапию (миелосан, дегранол, 6-меркаптопурин), рентгенотерапию.В последние годы в терапевтическом комплексе используют гормональную терапию: АКТГ, преднезалон, симптоматические средства. Прогноз особенно неблагоприятен при сосудистых поражениях с массивными кровоизлияниями. Лимфогранулематоз. Давление лимфогранулематозных узлов на рилежащие нервные корешки, сплетения и переферические стволы может вызвать картину тяжелых невралгий и невритов. Часто встречается поражение спинного мозга, обусловленное прорастанием лимфогранулематозных образований в эпидуральную клетчатку или непосредственным поражением позвонков. Описаны случаи поражения черепномозговых нервов-глазодвигательного, лицевого, тройничного, слухового. Лимфогранулематозная ткань, прорастая в полость черепа, поражает оболочки. При этом могут наблюдаться синдром повышения внутричерепного далления, джейсоновские и генерализованные припадки. Очаговые поражения головного мозга встречаются реже, чем поражения спинного мозга и нервных стволов. Лимфогранулематозные узлы могут сдавливать прилежащие сосуды, питающие головной и спинной мозг, и вызывать сосудистые нарушения. Описаны случаи токсического полиневрита при лимфогранулематозе. При картине сдавления спинного мозга в спинномозговой жидкости наблюдаются белково-клеточная диссоциация и симптомы блока. При поражении мозговых оболочек в жидкости обнаруживаются лимфоциты - от нескольких десятков до нескольких сотен. Для диагноза поражения нервной системы при лимфогранулематозе имеет значение: увеличение лимфатических узлов, общее исхудание, анемия, зуд, интермиттирующая- лихорадка, поражение других органов, исследование крови, данные биопсии или пункции лимфатического узла.

Лечение. В первую очередь лечение направлено на основное заболевание. Из химиотерапевтических средств применяются: эмбихин, новэмбихин, ДОПАН, ТиоТЭФ, дегранол. В зависимости от картины крови проводят трансфузии лейкоцитной, тромбоцитной эритроцитной массы. Вводят кортизон, преднизон, преднизолон и др Большое место в лечении лимфогранулематоза занимает рентгенотерапия.. При изолированных узлах, вызывающих синдром сдавления спинного мозга, рекомендуется хирургическое вмешательство с последующей рентгенотерапией. Лечение состоит также в применении аспирина, бутадиона, пирамидона, морфина при болях, препаратов железа, печени, поливитаминов. Геморрагические диатезы. К этой группе относятся заболевания, различные по этиологии и патогенезу, но имеющие один общий симптом - наклонность к кровотечениям (гемофилия, болезнь Верльгофа, апластическая анемия и др.). Поражение нервной системы у этой группы больных является следствием кровоизлияний в вещество головного мозга, оболочки, спинной мозг, сетчатку глаза, мягкие ткани со сдавлением периферических нервных стволов или в сами нервные стволы. Кровоизлияния могут развиваться апоплектиформно или медленно. При кровоизлиянии в головной мозг могут наступить коматозное или сопорозное состояние, очаговые симптомы в виде гемиплегий, гемипарезов, афазий. При субарахноидальных кровоизлияниях в клинической картине на первый план выступает менингеальный симптомокомплекс. При сдавлении периферических нервов или нервных стволов гематомой паралич или парез наступает спустя некоторое время после появления гематомы. При интерстициальных кровоизлияниях в нерв параличи и парезы возникают быстро, выражен болевой синдром.

Лечение. Лечение направлено на основное заболевание. При наклонности к повторным кровотечениям применяются кровоостанавливающие препараты (витамин К и викасол, витамин Р, рутин, аскорбиновая кислота, хлористый кальций, средства, ускоряющие свертывание крови-желатина, переливания крови и плазмы)> лечении при массивных кровоизлияниях в полушария и субарахноидальных кровоизлияниях см. Мозговая  сосудистая недостаточность, острая. Профилактика поражений нервной системы сводится к лечению основного заболевания.. Прогноз при кровоизлияниях в мозг серьезен. При обширных кровоизлияниях может наступить смерть, в других случаях образуются очаги с грубыми симптомами выпадения отдельных функций нервной системы. Небольшие кровоизлияния могут не оставлять очаговых симптомо.в. Важным обстоятельством является возможность повторных кровоизлияний.

<Предыдущая   След.>