Неирофиброматоз PDF Напечатать Е-мейл

НЕИРОФИБРОМАТОЗ (болезнь Реклингаузена) проявляется множественными пигментными пятнами на коже и опухолями кожи и нервных стволов. Носит часто семейный характер. В основе нейрофиброматоза лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы. Часть опухолей нервов исходит из нервных элементов (невриномы), часть - из соединительнотканных (нейрофибромы). В ряде случаев имеются те и другие элементы.

Мужчины заболевают чаще. Первые симптомы в виде разной величины светло-коричневых или темных пигментных пятен на коже появляются рано. Под ними иногда в толще кожи, а также по ходу периферических нервов прощупываются небольшие опухоли (величиной с горошину). Число этих опухолей может быть огромно. Как правило, они проявляются лишь негрубыми расстройствами чувствительности (парестезии, анестезии, реже боли). Двигательные нарушения отсутствуют. Описанная форма обычно называется периферической. Чаще всего, однако, имеется какой-нибудь один узел. Из черепномозговых нервов чаще поражаются слуховые. Все случаи двусторонней невриномы слухового нерва подозрительны на нейрофиброматоз. Кроме корешковых опухолей, имеется и внутримозговая форма, при которой нейрофибромы обычно расположены в полушариях и черве мозжечка, редко в больших полушариях. Внутримозговые нейрофибромы протекают, как внутримозговые опухоли, опухоли корешков- как невриномы. Дианоз центрального нейрофибромотоза становится Воспалительным при сочетании очаговых неврологических изменений с периферическими проявлениями (пигментные пятна, опухоли кожи и периферических нервов) или на основании множественности очаговой симптоматики.

Лечение. Даже при множественном характере поражения в случаях, когда один очаг проявляет себя сдавлением головного или спинного мозга, показана операция, дающая подчас хорошие результаты. Необходимо удалять и кожные опухоли, перерождающиеся в злокачественные (саркоматозное перерождение).

<Предыдущая   След.>